Синдром Шегрена (СШ) был впервые описан в начале 20 века у женщин с хроническим артритом, сухостью глаз и рта. Тем не менее, это заболевание встречается у людей любого пола и возраста, хотя чаще симптомы проявляются в возрасте от 45 до 55 лет. О вторичном СШ говорят в случае сопутствующих аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани (ревматоидном артрите, системной красной волчанке и других). При их отсутствии считается, что СШ имеет первичное происхождение.
В основе патогенеза СШ лежит инфильтрация экзокринных желез (слезных, слюнных) мононуклеарными клетками, антителами и цитокинами, что приводит к их дисфункции и снижению продукции слез и слюны. При вовлечении экзокринных желез за пределами головы и шеи наблюдается сухость кожи, бронхолегочной системы и влагалища. В редких случаях злокачественная трансформация В-лимфоцитов может привести к появлению неходжкинской лимфомы.
Диагностика
1. Жалобы пациентов с СШ обычно включают ощущение инородного тела в глазах и сухость во рту.
2. При осмотре глаз заметно отсутствие слезы в нижнем конъюнктивальном мешке, а конъюнктива выглядит инъецированной. Рот у такого пациента пересохший, язык гладкий, слизистые оболочки истонченные. Примерно у 50% пациентов обнаруживаются увеличенные околоушные и/или подчелюстные железы. Экстрагландулярное поражение обычно проявляется полиартритом, пурпурой нижних конечностей и/или признаками периферической невропатии.
3. Для дополнительной оценки сухости глаз необходим осмотр с помощью щелевой лампы с окрашиванием витальным красителем и проведение теста Ширмера.
4. Наиболее специфичным тестом для оценки слюноотделения является биопсия малой слюнной железы, указывающая на очаговый лимфоцитарный сиаладенит (скопление более 50 лимфоцитов с преобладанием CD4-клеток, наличие некоторого количества макрофагов и плазматических клеток). Биопсия необязательна, если клинических и других лабораторных признаков достаточно для диагностики СШ.
5. Чаще всего состояние слюноотделения оценивают, измеряя его скорость и/или на основе сцинтиграфии слюнных желез.
6. Также необходимо определить наличие антинуклеарных антител (ANA), ревматоидного фактора (RF), антитела к цитоплазматическим антигенам А и B (SS-A и SS-B). SS-A, вероятно, являются наиболее специфичными для СШ, хотя могут присутствовать при других аутоиммунных заболеваниях и отсутствовать в трети случаев СШ.
Критерии ACR/ EULAR для диагностики первичного СШ
|
Признак |
Количество баллов |
|
Биопсия слюнной железы, показывающая очаговый лимфоцитарный сиалоаденит с размером очага ≥ 1/4 мм2 |
3 |
|
Антитела к SSA/Ro |
3 |
|
Оценка окрашиваия тканей глаза ≥ 5 (или оценка по ван Бийдервельду ≥ 4) по крайней мере в одном глазу |
1 |
|
Тест Ширмера ≤ 5 мм/5 мин как минимум в одном глазу |
1 |
|
Нестимулированная общая экскреция слюны ≤ 0,1 мл/мин |
1 |
Лечение
1. Против сухости глаз обычно применяют препараты искусственной слезы в виде капель или гелей, желательно не содержащих консерванты.
2. В более тяжелых случаях может потребоваться процедура окклюзии слезных точек с помощью специальных обтураторов или термического воздействия. Второй вариант следует использовать только после пробного использования обтураторов, чтобы исключить чрезмерное слезотечение.
3. Для увеличения слезоотделения можно назначить глазные капли с циклоспорином, снижающим выраженность воспаления.
4. Новое направление помощи при сухости глаз – глазные капли на основе аутологичной сыворотки, которые получают из собственной крови пациентов.
5. Сухость во рту могут облегчить питье воды, жевание жвачки или использование заменителей слюны в виде гелей, спреев и паст. Некоторым пациентам могут помочь препараты, стимулирующие слюноотделение, такие как цевимелин.
6. При развитии грибковой инфекции слизистой рта следует использовать антимикотические средства.
7. Сухость носа могут уменьшить увлажнители воздуха и орошение носа изотоническим солевым раствором.
8. При симптомах кислотного рефлюкса назначают лекарства, снижающие кислотность желудка (например, ингибиторы протонной помпы и блокаторы H2-гистаминовых рецепторов).
9. Пероральные и парентеральные кортикостероиды остаются препаратами первой линии для лечения системных аутоиммунных заболеваний. В качестве стероидсберегающих препаратов применяются базисные противовоспалительные препараты (метотрексат, азатиоприн). Также для лечения аутоиммунного полиартрита может быть назначен гидроксихлорохин.
10. Ингибиторы ФНО-альфа не доказали свою эффективность при синдроме Шегрена.
Источники:
1. Carsons SE, Patel BC. Sjogren Syndrome. [Updated 2023 Jul 31]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK431049/
2. Sebastian A, Szachowicz A, Wiland P. Classification criteria for secondary Sjögren's syndrome. Current state of knowledge. Reumatologia. 2019;57(5):277-280. doi: 10.5114/reum.2019.89520. Epub 2019 Oct 31. PMID: 31844340; PMCID: PMC6911247.
