Вестибулярная шваннома (ВШ) – это опухоль, возникающая из шванновских клеток VIII черепного нерва (около 80% – в вестибулярной и 20% – в кохлеарной части). Она в большинстве случаев развивается с одной стороны (двустороннее расположение обычно указывает на нейрофиброматоз 2-го типа. Чаще всего у пациентов с ВШ наблюдаются односторонняя сенсоневральная тугоухость и шум в ушах. Опухоль большого размера может стать причиной невропатии тройничного и лицевого нервов, а также компрессии ствола мозга и гидроцефалии.

Европейская ассоциация нейроонкологии (EANO) разработала руководство по диагностике, лечению и наблюдению пациентов с ВШ, призванное унифицировать подходы к клинической практике и сформировать стандарты медицинской помощи при развитии опухоли данного типа.

Основные положения

1. Золотым стандартом диагностики ВШ является МРТ, которую следует проводить как при постановке диагноза, так и в процессе послеоперационного мониторинга или для оценки рецидива опухоли. Протокол МРТ должен включать стандартные Т1- и Т2-взвешенные последовательности, диффузионно-взвешенные последовательности и последовательность инверсия-восстановление с ослаблением сигнала от жидкости.

2. Для гистологической картины характерны очаги веретенообразных клеток типа Антони А в виде плотных переплетающихся пучков и типа Антони В (рыхлые клетки, подверженные кистозной дегенерации). Еще одно типичное образование – тельца Верокаи («палисадные» структуры), содержащие палочковидные ядра и клеточные волокна.

3. При бессимптомном течении ВШ оправдана наблюдательная стратегия в виде ежегодного проведения МРТ и аудиологического обследования в течение первых 5 лет с последующим увеличением интервалов наблюдения. В случае больших опухолей рекомендуется обследование пациента каждые 6 месяцев.

4. При выборе хирургического лечения ВШ необходимо учитывать размер опухоли и ее морфологические характеристики, а также выраженность симптомов, наличие сопутствующих заболеваний, опыт хирурга и желание пациента. Наиболее часто для оценки размера опухоли используют систему классификации Koos (табл. 1). Хирургическое вмешательство считается основным методом лечения при ВШ IV, но может быть рассмотрено в случае опухолей меньшего размера, имеющих кистозную дегенерацию, или при совместном решении врача и пациента.

Таблица 1. Система классификации Koos.

5. У пациентов большой опухолью операция может быть направлена на уменьшение размера новообразования с последующей стереорадиотаксической хирургией (СРХ) или наблюдением. При небольших размерах ВШ, когда основной целью лечения является сохранение функции лицевого нерва и слуха, можно сразу выбрать СРХ.

6. Целью операции должна быть полная или почти полная резекция опухоли, поскольку размер ее остаточного объема коррелирует с частотой рецидивов. В такой ситуации перспективна частичная резекция с последующей СРХ. Такой комбинированный подход позволяет сохранить функцию лицевого нерва и слух при сопоставимых показателях контроля опухоли.

7. При проведении хирургического вмешательства обязателен интраоперационный нейрофизиологический мониторинг в виде оценки акустических стволовых вызванных потенциалов (АСВП) и электронейромиографии (ЭНМГ) лицевого нерва. В случае большого размера опухоли рекомендуется ЭНМГ нижележащих черепных нервов.

8. Консервативная терапия бевацизумабом оправдана только в случае шванном на фоне нейрофиброматоза 2 типа.

Источник: Goldbrunner R, Weller M, Regis J, Lund-Johansen M, Stavrinou P, Reuss D, Evans DG, Lefranc F, Sallabanda K, Falini A, Axon P, Sterkers O, Fariselli L, Wick W, Tonn JC. EANO guideline on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma. Neuro Oncol. 2020 Jan 11;22(1):31-45. doi: 10.1093/neuonc/noz153. PMID: 31504802; PMCID: PMC6954440.