Современный взгляд на лечение врожденного ихтиоза

Врожденный ихтиоз (ВИ) – это гетерогенная группа генетических заболеваний кожи, которые обычно проявляются при рождении или в раннем возрасте. Проявления включают гиперкератоз, шелушение, воспаление и повреждения на всей поверхности кожи. 

Главная
Статьи
Современный взгляд на лечение врожденного ихтиоза
227

ВИ – наследственная моногенная патология, которая затрагивает до 75 генов и имеет основе патогенеза повреждение кожного барьера. Клиническая классификация включает несиндромальные и синдромальные ихтиозы, связанные с внекожными нарушениями. ВИ значительно влияет на качество жизни, требуя пожизненного лечения.

В марте 2025 года в British Journal of Dermatology были опубликованы рекомендации по лечению врожденного ихтиоза, подготовленные международной группой экспертов. Документ разделен на две части, первая из которых включает рекомендации по различным вариантам лечения, включая перспективные направления.

Местная терапия

1. Смягчающие средства:

  • необходимы при любом типе ВИ отдельно или в сочетании с другими методами;
  • применяют не реже 2 раз в день, лучше после купания;
  • окклюзионные повязки следует использовать осторожно в жарком климате.

2. Кератолитики:

  • можно применять 1–2 раза в день с коррекцией дозы;
  • следует избегать применения при воспалении/эрозиях, а также на лице и сгибательных поверхностях;
  • относительно противопоказаны в течение первых 6–12 месяцев жизни;
  • в неонатальный период следует с осторожностью применять мочевину (можно наносить на ладони и подошвы);
  • салициловая кислота строго противопоказана детям до 2-х лет;
  • в некоторых случаях может быть полезен кальципотриол.

3. Местные ретиноиды:

  • противопоказаны во время беременности;
  • в качестве препарата первой линии рекомендован тазаротен для борьбы с шелушением и утолщением кожи как альтернатива системной терапии.

4. N-ацетилцистеин не рекомендован для применения из-за раздражающего действия, резкого запаха и стоимости.

5. Другая местная терапия:

  • при синдроме CHILD (врожденной гемидисплазии с ихтиозиформной эритродермией и дефектами конечностей) рекомендована комбинированная терапия топическим холестеролом/ловастатином.

6. Купание:

  • рекомендовано 1–2 раза в день с использованием щадящих средств;
  • во время купания допускается механическое удаление ороговений;
  • не рекомендовано постоянное применение антисептических средств;
  • согревающий эффект теплой воды может оказывать положительное действие на течение заболевания.

7. Уход за кожей головы:

  • при наличии толстых чешуек перед мытьем головы можно нанести смягчяющее или кератолитическое средство для их размягчения и последующего удаления;
  • обрабатывать кожу головы можно еженедельно;
  • у детей применять с осторожностью.

8. Уход за ладонями и подошвами:

  • при выраженных поражениях рекомендовано нанесение кератолитиков в высоких дозах с последующим обертыванием полиэтиленовой пленкой на короткое время для размягчения и удаления ороговевших участков.

Системная терапия

1. Рекомендована как дополнительное средство лечения при неэффективности местной терапии и/или если пациент нуждается в передышке от местного лечения, ограничивающего его активность.

2. Пероральные ретиноиды:

  • препаратом выбора является ацитретин (при его доступности) в дозировке у большинства пациентов не более 0,5 мг/кг в сутки;
  • следует стремиться к достижению и поддержанию оптимальной дозы, т.е. самой низкой дозы, которая позволяет достичь терапевтический эффект;
  • у пациентов с выраженной эритродермией и/или хрупкостью кожи достижение оптимальной дозы особенно важно;
  • необходим постоянный контроль состояния на фоне приема ретиноидов, особенно у детей;
  • женщины детородного возраста должны особенно тщательно следить за тем, чтобы не забеременеть;
  • возможно назначение пациентам с синдромным ихтиозом при тщательном отслеживании побочных эффектов.

3. Биологические препараты:

  • биологическая терапия в стандартных дозах (равноценных таковым при псориазе и атопическом дерматите) может быть назначена при тяжелой эритродермической форме ВИ с одновременным назначением ретиноидов;
  • ингибиторы янус-киназ не рекомендованы из-за недостатка данных их применения при ВИ.

 

Источник: Juliette Mazereeuw-Hautier, Amy S Paller, Isabelle Dreyfus, et al. Management of congenital ichthyoses: guidelines of care: Part one: 2024 update, British Journal of Dermatology, Volume 193, Issue 1, July 2025, Pages 16–27, https://doi.org/10.1093/bjd/ljaf076

Другие статьи

Листай дальше, чтобы увидеть все статьи

Диагностика и лечение болезни Крона: обзор клинических рекомендаций ACG–2025

Описание: Болезнь Крона – это идиопатическое воспалительное заболевание желудочно-кишечного тракта, этиология которого остается неясной. Известн...
Читать статью

Гипофосфатазия во взрослом возрасте: редкое проявление в виде изолированной артралгии

Описание: Гипофосфатазия (ГФФ) – генетическое заболевание, связанное с изменениями в гене ALPL, который кодирует синтез тканенеспецифической щел...
Читать статью

Лечение осложнений врожденного ихтиоза и подходы к вакцинации

Врожденный ихтиоз – группа генетических заболеваний кожи с хроническим течением и склонностью к развитию осложнений. Пациенты часто сталкиваются...
Читать статью

Современный взгляд на лечение врожденного ихтиоза

Врожденный ихтиоз (ВИ) – это гетерогенная группа генетических заболеваний кожи, которые обычно проявляются при рождении или в раннем возрасте. П...
Читать статью

Жизнеугрожающая бронхиальная астма у детей: актуальные рекомендации AARC/PALISI–2025

Бронхиальная астма – распространенная проблема, которая затрагивает до 7% детей в США и до 10% детей в РФ. Заболевание редко приводит к летально...
Читать статью

Лечение атопического дерматита: понимание проблемы в 2025 году

Атопический дерматит – это хроническое заболевание, которое поражает 20–25% детей, оказывая значительное влияние на качество жизни. Успех ...
Читать статью

Актинический кератоз: актуальные принципы диагностики, лечения и профилактики

Актинический кератоз – заболевание кожи, которое характеризуется аномальной пролиферацией кератиноцитов в виде кератиноцитарной интраэпидермальн...
Читать статью

Бронхиальная астма–2025: поддерживающая терапия и лечение обострений

Бронхиальная астма – длительно протекающее заболевание, при котором особую роль играет корректность поддерживающей терапии и контроль факторов р...
Читать статью

Бронхиальная астма–2025: лечебные стратегии у разных пациентов и принципы стартовой терапии

Бронхиальная астма – гетерогенное заболевание, связанное с хроническим воспалением дыхательных путей. Основные симптомы включают хрипы, одышку н...
Читать статью

Инструментальные методы лечения мочекаменной болезни: рекомендации EAU–2025

Выбор методов лечения мочекаменной болезни зачастую представляется непростой задачей. Практикующему врачу необходимо правильно оценить, в каких случая...
Читать статью