Лечение осложнений врожденного ихтиоза и подходы к вакцинации

Врожденный ихтиоз – группа генетических заболеваний кожи с хроническим течением и склонностью к развитию осложнений. Пациенты часто сталкиваются с нарушениями со стороны глаз, ЛОР-органов и другими патологиями.

Главная
Статьи
Лечение осложнений врожденного ихтиоза и подходы к вакцинации
189

Международная группа экспертов предложила новые рекомендации по лечению врожденного ихтиоза (ВИ) и его осложнений, которые были опубликованы в British Journal of Dermatology в 2025 году. Вторая часть включает информацию о средствах помощи пациентам с осложнениями ВИ и подходах к вакцинации.

Осложнения со стороны глаз

  1. Рекомендован регулярный контроль состояния глаз от 1 раза в месяц до 1–2 раз в год.
  2. При развитии лагофтальма рекомендовано ежедневное смазывание век специальными средствами без консервантов в течение 30 минут.
  3. При развитии эктропиона рекомендованы:
  • увлажняющие средства и массаж век в качестве первой линии терапии;
  • дополнительно кератолитические средства для век с мочевиной или средства с N-ацетилцистеином/тазаротином;
  • пероральные ретиноиды в качестве второй линии терапии при средне-тяжелом течении эктропиона;
  • пересадка кожи век как третья линия лечения при неэффективности предыдущих методов;
  • дополнительным вариантом помощи могут стать инъекции гиалуроновой кислоты.

Осложнения со стороны ЛОР-органов

  1. Рекомендовано удаление ушной серы от 1 до 4 раз в год.
  2. При развитии наружного отита:
  • пероральные ретиноиды не могут быть рассмотрены качестве основного лечения;
  • рекомендовано применение местных антибиотиков и очищающий масляных растворов.
  1. При развитии дисфонии необходимы консультации фониатра и логопеда.
  2. При развитии обструкции слухового канала необходимо измерение остроты слуха каждые 6 месяцев у детей до 6 лет и каждый год у детей старшего возраста и взрослых.
  3. В случае появления в ушах зуда, боли, ощущения заложенности, снижения/потери слуха необходима консультация оториноларинголога.

Осложнения со стороны кожи

  1. Для лечения зуда рекомендованы:
  • постоянный уход за кожей;
  • дополнительно антигистаминные препараты, пероральные ретиноиды и влажные обертыаания;
  • биологические препараты в случае крайней выраженности зуда.
  1. Для купирования боли рекомендованы:
  • постоянный уход за кожей;
  • пероральные ретиноиды;
  • обезболивающие препараты;
  • биологическая терапия в случае сильной боли.
  1. Для диагностики и лечения кожной инфекции рекомендованы:
  • мазки/соскобы для проведения микробиологического исследования;
  • обработка антисептическими растворами, применение местных и системных антибиотиков при выявлении бактериальной инфекции (выбор лечения в зависимости от тяжести проявлений);
  • дополнительные мазки/соскобы с других участков тела пациента или у членов семьи при хронизации инфекционного процесса или невозможности определения возбудителя;
  • применение антибактериальных средств строго по показаниям во избежание антибиотикорезистентности;
  • местное/системное лечение грибковой инфекции при её выявлении.

Вакцинация

  1. Рекомендована вакцинация против ветрянкой оспы, а также вируса папилломы человека (мужчинам и женщинам с синдромом Нетертона).
  2. Вакцинация против других инфекций должна проводится согласно национальному календарю, утвержденному в стране.
  3. У пациентов, получающих биологические препараты, необходимо учитывать их совместимость с живыми вакцинами.

Дополнительные указания

  1. При каждом посещении клиники необходимо оценивать показатели веса и роста для выявления нутритивной недостаточности.
  2. Рекомендован контроль питания с привлечением диетолога для устранения дефицита витаминов и микроэлементов.
  3. При осмотре подростков особое внимание следует уделять признакам задержки полового развития.
  1. Необходимо 1-2 раза в год оценить уровень 25-ОН витамина D (при наличии факторов риска дефицита) и при его снижении проверить содержание паратиреиодного гормона, кальция и фосфора, измерить минеральную плотность костей и при симптомах со стороны опорно-двигательного аппарата назначить рентгенологическое обследование.
  2. При выпадении волос необходимо исключить такие факторы как дефицит железа, цинка, витаминов D, B12, нарушений со стороны щитовидной железы, приём лекарств, способствующих выпадению.
  3. При выраженной реакции на действие высоких/низких температур могут быть назначены пероральные ретиноиды.

 

Источник:  Juliette Mazereeuw-Hautier, Amy S Paller, Edel O’Toole, et al, Management of congenital ichthyoses: guidelines of care: Part two: 2024 update, British Journal of Dermatology, Volume 193, Issue 1, July 2025, Pages 28–43, https://doi.org/10.1093/bjd/ljaf077

Другие статьи

Листай дальше, чтобы увидеть все статьи

Диагностика и лечение болезни Крона: обзор клинических рекомендаций ACG–2025

Описание: Болезнь Крона – это идиопатическое воспалительное заболевание желудочно-кишечного тракта, этиология которого остается неясной. Известн...
Читать статью

Гипофосфатазия во взрослом возрасте: редкое проявление в виде изолированной артралгии

Описание: Гипофосфатазия (ГФФ) – генетическое заболевание, связанное с изменениями в гене ALPL, который кодирует синтез тканенеспецифической щел...
Читать статью

Лечение осложнений врожденного ихтиоза и подходы к вакцинации

Врожденный ихтиоз – группа генетических заболеваний кожи с хроническим течением и склонностью к развитию осложнений. Пациенты часто сталкиваются...
Читать статью

Современный взгляд на лечение врожденного ихтиоза

Врожденный ихтиоз (ВИ) – это гетерогенная группа генетических заболеваний кожи, которые обычно проявляются при рождении или в раннем возрасте. П...
Читать статью

Жизнеугрожающая бронхиальная астма у детей: актуальные рекомендации AARC/PALISI–2025

Бронхиальная астма – распространенная проблема, которая затрагивает до 7% детей в США и до 10% детей в РФ. Заболевание редко приводит к летально...
Читать статью

Лечение атопического дерматита: понимание проблемы в 2025 году

Атопический дерматит – это хроническое заболевание, которое поражает 20–25% детей, оказывая значительное влияние на качество жизни. Успех ...
Читать статью

Актинический кератоз: актуальные принципы диагностики, лечения и профилактики

Актинический кератоз – заболевание кожи, которое характеризуется аномальной пролиферацией кератиноцитов в виде кератиноцитарной интраэпидермальн...
Читать статью

Бронхиальная астма–2025: поддерживающая терапия и лечение обострений

Бронхиальная астма – длительно протекающее заболевание, при котором особую роль играет корректность поддерживающей терапии и контроль факторов р...
Читать статью

Бронхиальная астма–2025: лечебные стратегии у разных пациентов и принципы стартовой терапии

Бронхиальная астма – гетерогенное заболевание, связанное с хроническим воспалением дыхательных путей. Основные симптомы включают хрипы, одышку н...
Читать статью

Инструментальные методы лечения мочекаменной болезни: рекомендации EAU–2025

Выбор методов лечения мочекаменной болезни зачастую представляется непростой задачей. Практикующему врачу необходимо правильно оценить, в каких случая...
Читать статью