Международная группа экспертов предложила новые рекомендации по лечению врожденного ихтиоза (ВИ) и его осложнений, которые были опубликованы в British Journal of Dermatology в 2025 году. Вторая часть включает информацию о средствах помощи пациентам с осложнениями ВИ и подходах к вакцинации.
Осложнения со стороны глаз
- Рекомендован регулярный контроль состояния глаз от 1 раза в месяц до 1–2 раз в год.
- При развитии лагофтальма рекомендовано ежедневное смазывание век специальными средствами без консервантов в течение 30 минут.
- При развитии эктропиона рекомендованы:
- увлажняющие средства и массаж век в качестве первой линии терапии;
- дополнительно кератолитические средства для век с мочевиной или средства с N-ацетилцистеином/тазаротином;
- пероральные ретиноиды в качестве второй линии терапии при средне-тяжелом течении эктропиона;
- пересадка кожи век как третья линия лечения при неэффективности предыдущих методов;
- дополнительным вариантом помощи могут стать инъекции гиалуроновой кислоты.
Осложнения со стороны ЛОР-органов
- Рекомендовано удаление ушной серы от 1 до 4 раз в год.
- При развитии наружного отита:
- пероральные ретиноиды не могут быть рассмотрены качестве основного лечения;
- рекомендовано применение местных антибиотиков и очищающий масляных растворов.
- При развитии дисфонии необходимы консультации фониатра и логопеда.
- При развитии обструкции слухового канала необходимо измерение остроты слуха каждые 6 месяцев у детей до 6 лет и каждый год у детей старшего возраста и взрослых.
- В случае появления в ушах зуда, боли, ощущения заложенности, снижения/потери слуха необходима консультация оториноларинголога.
Осложнения со стороны кожи
- Для лечения зуда рекомендованы:
- постоянный уход за кожей;
- дополнительно антигистаминные препараты, пероральные ретиноиды и влажные обертыаания;
- биологические препараты в случае крайней выраженности зуда.
- Для купирования боли рекомендованы:
- постоянный уход за кожей;
- пероральные ретиноиды;
- обезболивающие препараты;
- биологическая терапия в случае сильной боли.
- Для диагностики и лечения кожной инфекции рекомендованы:
- мазки/соскобы для проведения микробиологического исследования;
- обработка антисептическими растворами, применение местных и системных антибиотиков при выявлении бактериальной инфекции (выбор лечения в зависимости от тяжести проявлений);
- дополнительные мазки/соскобы с других участков тела пациента или у членов семьи при хронизации инфекционного процесса или невозможности определения возбудителя;
- применение антибактериальных средств строго по показаниям во избежание антибиотикорезистентности;
- местное/системное лечение грибковой инфекции при её выявлении.
Вакцинация
- Рекомендована вакцинация против ветрянкой оспы, а также вируса папилломы человека (мужчинам и женщинам с синдромом Нетертона).
- Вакцинация против других инфекций должна проводится согласно национальному календарю, утвержденному в стране.
- У пациентов, получающих биологические препараты, необходимо учитывать их совместимость с живыми вакцинами.
Дополнительные указания
- При каждом посещении клиники необходимо оценивать показатели веса и роста для выявления нутритивной недостаточности.
- Рекомендован контроль питания с привлечением диетолога для устранения дефицита витаминов и микроэлементов.
- При осмотре подростков особое внимание следует уделять признакам задержки полового развития.
- Необходимо 1-2 раза в год оценить уровень 25-ОН витамина D (при наличии факторов риска дефицита) и при его снижении проверить содержание паратиреиодного гормона, кальция и фосфора, измерить минеральную плотность костей и при симптомах со стороны опорно-двигательного аппарата назначить рентгенологическое обследование.
- При выпадении волос необходимо исключить такие факторы как дефицит железа, цинка, витаминов D, B12, нарушений со стороны щитовидной железы, приём лекарств, способствующих выпадению.
- При выраженной реакции на действие высоких/низких температур могут быть назначены пероральные ретиноиды.
Источник: Juliette Mazereeuw-Hautier, Amy S Paller, Edel O’Toole, et al, Management of congenital ichthyoses: guidelines of care: Part two: 2024 update, British Journal of Dermatology, Volume 193, Issue 1, July 2025, Pages 28–43, https://doi.org/10.1093/bjd/ljaf077
Тэги
