Распространенность СФ у пациентов с РА составляет примерно 1-3%. Это связано, в том числе, с развитием фармакотерапии РА, включая использование метотрексата и биологических препаратов. СФ обычно диагностируется через 16 лет после начала РА, при этом более высокий риск наблюдается у пациентов с положительным семейным анамнезом по РА и наличием аллеля HLA DR4. СФ поражает женщин в 3 раза чаще, чем мужчин, и обычно диагностируется в среднем возрасте.
Диагностика
1. Лабораторные исследования:
- общий анализ крови (ОАК) с лейкоцитарной формулой – снижение абсолютного количества нейтрофилов <2000/мкл (характерный признак СФ), анемию и тромбоцитопению (у пациентов со спленомегалией);
- серологические исследования – положительные результаты на ревматоидный фактор (РФ) и АЦЦП, антинуклеарные антитела, антитела к гистонам и HLA-DR4.
2. Визуализация:
- рентгенологическое исследование – признаки разрушения суставов;
- УЗИ или сцинтиграфия – спленомегалия.
3. Биопсия костного мозга – проводится для исключения LGL-лейкемии:
- миелоидная гиперплазия с усиленным гранулопоэзом и относительным избытком незрелых форм («остановка созревания»);
- иммунофенотипирование костного мозга – субпопуляции Т-клеток (CD3+/CD8+/CD57+) или естественных клеток-киллеров (CD3-/CD56+).
4. Гистологическое исследование селезенки после спленэктомии – застой крови в венозных синусоидах, гиперплазия ретикулярных и герминативных клеток.
Лечение
1. Основными целями лечения являются контроль РА и коррекция нейтропении (достижение уровня >2000/мкл).
2. Нейтропения без признаков инфекции не требует лечения, но должна учитываться при коррекции терапии базисными противоревматическими препаратами (БПРП).
3. Уход за пациентами с нейтропенией включает в себя гигиену полости рта и зубов, а также плановую вакцинацию в соответствии с возрастом.
4. При развитии инфекций должны быть назначены антибиотики широкого спектра действия, при необходимости привлекают инфекциониста.
5. Для профилактики и лечения нейтропении для лечения РА к метотрексату добавляют фолиевую кислоту (предотвращает антифолатную токсичность метотрексата) в дозе <7,5 мг/неделю.
6. Другим вариантом может стать замена метотрексата на лефлуномид или биологическую терапию (ритуксимаб).
7. При выраженной нейтропении на короткое время могут быть назначены кортикостероиды (при отсутствии острого инфекционного процесса).
8. Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ) может быть назначен пациентам с абсолютным количеством нейтрофилов <1000/мкл и тяжелыми рецидивирующими инфекциями при неэффективности другого лечения.
9. Спленэктомия применяется ограниченно в связи с развитием медикаментозной противоревматической терапии только у пациентов с тяжелыми рецидивирующими инфекциями и при неэффективности вышеперечисленной терапии. Спленэктомия также может быть проведена при выраженной анемии интенсивных кровотечениях при неэффективности другого лечения.
Источник: Patel R, Killeen RB, Akhondi H. Felty Syndrome. [Updated 2024 Jan 11]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK546693/.
