У пациентов с синдромом Фрея наблюдаются избыточное потоотделение, повышение температуры и покраснение кожи лица с одной стороны по ходу иннервации ушно-височного нерва (проекция околоушной железы, височно-нижнечелюстного сустава и кожа головы в височной области). Симптомы возникают во время еды, особенно при употреблении острой и кислой пищи. Кроме паротидэктомии, нарушение может быть связано с хирургическим вмешательством на поднижнечелюстной железе, лечением переломов нижней челюсти, травмой височно-нижнечелюстного сустава и околоушной области, радикальной шейной лимфодиссекцией и инфекционными заболеваниями.
Диагностика
1. У пациентов с синдромом Фрея в анамнезе обычно присутствуют операции или травмы околоушной железы или шеи, инфекции околоушной области (хотя есть данные об идиопатических и младенческих формах заболевания).
2. После начала приема пищи, особенно острой и кислой, в околоушной и височной областях (с одной стороны) возникают избыточное потоотделение, покраснение, болевые ощущения, зуд и чувство жара. Тяжесть симптомов варьируется от незначительных проявлений до выраженного дискомфорта.
3. Симптомы могут появиться через недели, месяцы или даже годы после вмешательства или травмы.
4. Для подтверждения диагноза выполняют пробу Минора (йодно-крахмальный тест). На пораженный участок лица наносят йод, а после его высыхания – крахмал. Пациенту дают кислую пищу (например, конфету) и отмечают результаты: при активации потовых желез крахмал увлажняется и приобретает интенсивный сине-фиолетовый цвет.
Лечение
1. Медикаментозное лечение:
- инъекции ботулинического токсина А (БТА) в дозировке от 1,9 до 2,5 Ед/см2, который действует как антихолинергическое средство (блокирует высвобождение ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах путем расщепления синаптосомально-ассоциированного белка 25 (SNAP-25);
- БТА вызывает химическую денервацию и паралич поперечно-полосатых мышц и потовых желез, наибольший эффект проявляется через 4–7 дней;
- необходимы повторные инъекции, так как со временем связь в синапсе восстанавливается (симптомы возобновляются у 27% и 92% пациентов через 1 и 3 года соответственно).
2. Хирургическое лечение:
- показано редко и только в тех случаях, когда инъекции БТА неэффективны;
- проводят пересечение ушно-височного, барабанного, языкоглоточного или большого ушного нерва с созданием барьера для регенерации нерва и иссечением и пересадкой пораженной кожи. К недостаткам относят необходимость повторной операции, отторжение кожного лоскута, косметические дефекты и риск повреждения лицевого нерва;
- неврэктомия по Якобсону в виде резекции барабанного нерва снижает интенсивность потоотделения 82% случаев, но без полного разрешения симптомов. Это может быть связано с наличием таких путей парасимпатической иннервации околоушной железы: как связь между барабанной струной и слуховым ганглием или лицевым нервом и между большим каменистым и малым каменистым нервами. В дополнение к неврэктомии по Якобсону проводят резекцию барабанной струны, которая может сопровождаться односторонней денервацией крупных слюнных желез, ксеростомией и потерей вкусовых ощущений на передних двух третях языка. Поэтому эту процедуру предлагают только пациентам с изнурительным, стойким потоотделением.
Источник: Young A, Okuyemi OT. Frey Syndrome. [Updated 2023 Jan 12]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK562247/.
