Точная причина первичной АК неизвестна, но предполагают роль аутоиммунного воспаления, вирусной инфекции и генетической предрасположенности. Патология имеет вторичный характер при болезни Шагаса, раке желудка, эозинофильном гастроэнтерите, лимфоме и некоторых нейродегенеративных заболеваниях. Ахалазия кардии встречается с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин обычно в возрасте от 20 до 50 лет.
Диагностика
1. Жалобы:
- дисфагия и срыгивание при приеме твердой, а затем жидкой пищи;
- боль в груди, которая сохраняется после опорожнения пищевода;
- ночной кашель;
- изжога;
- потеря веса.
2. Клиническая классификация АК по шкале Эккардта:
- оценивает выраженность 4-х наиболее распространенных симптомов (потеря веса, боль в груди, дисфагия и срыгивание) по шкале от 0 до 3 (максимальный общий балл составляет 12);
- клиническое стадирование:
- стадия 0 (0-1 баллов);
- стадия 1 (2-3 балла);
- стадия 2 (4-6 баллов);
- стадия 3 (>6 баллов);
- эффективность терапии:
- ремиссия (стадии 0-1);
- неэффективность лечения (стадии 2-3).
3. Инструментальная диагностика:
- рентгенография пищевода с барием:
- выявляет плавное сужение нижней части пищевода в виде «птичьего клюва», расширение пищевода в проксимальном отделе и отсутствие перистальтики;
- иногда заметно отсутствие воздуха в желудке, а на поздних стадиях пищевод приобретает сигмовидную форму;
- ЭФГДС:
- может не выявить отклонений на ранних стадиях;
- позднее отмечается расширение, извилистость и атония пищевода, остатки пищи и накопление слюны;
- возможны признаки эзофагита;
- при выраженном затруднении прохождения эндоскопа через пищеводно-желудочное соединение (особенно у пожилых пациентов или пациентов с быстрым развитием симптомов и значительной потерей веса) необходимо исключить злокачественный характер АК (с этой целью проводят КТ, эндоскопического и трансабдоминальное УЗИ нижнего отдела пищевода);
- эзофагоманометрия:
- золотой стандарт диагностики АК;
- выявляет неполное расслабление нижнего пищеводного сфинктера при глотании, иногда отсутствие перистальтики в нижнем отделе пищевода и повышение давления в области нижнего пищеводного сфинктера;
- чаще проводят манометрию высокого разрешения (МВР), которая позволяет выделить 3 типа первичной АК согласно Чикагской классификации (версия 3.0, 2015 г.):
|
Тип АК |
Данные МВР |
Показатели IRP |
Предпочтительный вариант стартовой терапии |
|
1 |
Отсутствие перистальтики в нижнем отделе пищевода и повышения давления в области нижнего пищеводного сфинктера при глотании |
10 мм рт. ст. |
Пневматическая дилатация и кардиомиотомия |
|
2 |
Отсутствие перистальтики в нижнем отделе пищевода и повышения давления в области нижнего пищеводного сфинктера при ≥20% актах глотания |
15 мм рт. ст. |
|
|
3 |
Преждевременные (спастические) сокращения (450< DCI <8000 мм рт.ст.×см×с) в 20% при ≥20% актах глотания |
17 мм рт. ст. |
Пероральная эндоскопическая миомотомия (POEM) |
DCI – дистальный интеграл сократимости, IRP – суммарное давление расслабления
Источник: Momodu II, Wallen JM. Achalasia. [Updated 2023 Jul 31]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK519515/.
