Аутоиммунный панкреатит (АИП) – редкое заболевание. Его распространенность составляет менее 1 случая на 100 000 населения, при этом около 2% всех случаев хронического панкреатита имеют аутоиммунную природу.

Клиническая классификация

1. Тип 1 (IgG4-ассоциированный панкреатит):

• наиболее частым признаком является безболезненная желтуха с лабораторными признаками холестаза и гипергликемией;
• возможны боли в животе или сопутствующие состояния (опухоль или увеличение поджелудочной железы, стриктура панкреатического протока);
• концентрация IgG4 в сыворотке крови обычно превышает норму более чем в 2 раза;
• в процессе гистологического исследования отмечается инфильтрация IgG4 положительными плазматическими клетками (>10 в п/з), фиброзные изменения, лимфоцитарно-плазмоцитарная инфильтрация венул;
• острые симптомы нехарактерны для АИП 1 типа, но при их развитии возможно формирование экзокринной и эндокринной недостаточности поджелудочной железы;
• также могут быть поражены:
  • желчные протоки (вторичный склерозирующий холангит);
  • забрюшинная клетчатка (ретроперитонеальный фиброз);
  • почки (тубулоинтерстициальный нефрит);
  • легкие;
  • поднижнечелюстные и околоушные слюнные железы (болезнь Шегрена);
  • подъязычные слюнные железы (склерозирующий сиаладенит);
  • одновременно слюнные и слезные железы (болезнь Микулича);
  • суставы (ревматоидный артрит).
• встречается в 3 раза чаще у мужчин, чем у женщин, средний возраст начала заболевания – 68 лет.

2. Тип 2 (чаще ассоциированный с ВЗК):

• боли в животе и другие симптомы острого панкреатита (у ~50% пациентов);
• гистологическое исследование показывает гранулоцитарную инфильтрацию стенок протока и минимальную или отсутствующую инфильтрацию IgG4-позитивными клетками в ткани ПЖ с отсутствием внепанкреатического поражения;
• встречается в 2 раза чаще при язвенном колите, чем при болезни Крона;
• одинаково распространен как у мужчин, так и у женщин, средний возраст постановки диагноза 30–40 лет.

3. Тип 3:

• представляет собой патологическую реакцию на терапию ингибиторами иммунных контрольных точек;
• в большинстве случаев симптомы отсутствуют;
• гистологические изменения, характерные для АИП 1-го и 2-го типов отсутствуют;
• возможно повышение уровня IgG4 в сыворотке;
• рентгенография поджелудочной железы указывает на уменьшение объема поджелудочной железы.

Диагностика

1. Диагностические критерии:

• • • изменения структуры поджелудочной железы и панкреатического протока по данным визуализации (КТ/МРХПГ/ЭРХПГ);
    • повышение концентрации IgG4 в сыворотке крови (прежде всего, при АИП 1-го типа);
    • поражение других органов;
    • изменения, выявленные с помощью гистологического исследования тканей поджелудочной железы;
    • положительный ответ на терапию стероидами. 

2. Дополнительные исследования:

• повышение уровня липазы или амилазы в сыворотке крови указывает на острое воспаление в поджелудочной железе;
• повышение уровня щелочной фосфатазы или билирубина на фоне нормальных или слегка повышенных уровнях трансаминаз указывает на обструкцию желчевыводящих путей;
• возможно умеренное повышение уровня онкомаркера CA 19-9 (ниже, чем при раке поджелудочной железы).

3. Данные визуализации:

• МРТ:
  • гипоинтенсивность сигнала Т1 и минимальная гиперинтенсивность сигнала Т2;
  • высокая интенсивность сигнала на ДВИ и низкие значения кажущегося коэффициента диффузии;
• МРХПГ:
  • множественные стриктуры желчевыводящей системы, характерные для первичного склерозирующего холангита или других холангиопатий;
  • образование в области главного панкреатического протока, которое способствует его обструкции;
  • расширение дистального панкреатического протока более характерно для злокачественной опухоли поджелудочной железы;
• КТ:
  • колбасовидное увеличение поджелудочной железы (локальное или диффузное);
  • прямоугольная форма хвоста поджелудочной железы;
  • утолщение жировой ткани в перипанкреатической области;
  • расширение панкреатического протока или желчевыводящих путей;
  • возможна перипанкреатическая или медиастинальная лимфаденопатия и другие отклонения в зависимости от локализации поражения.
• ЭРХПГ: 
  • изменения, сходные с таковыми при первичном склерозирующем холангите (множественные стриктуры общего желчного протока и внутрипеченочных желчных протоков);
  • изменение и сужение формы панкреатического протока.

Лечение

1. Подход к назначению терапии должен быть индивидуализирован в зависимости от  АИП типа и наличия сопутствующих заболеваний. Спонтанная ремиссия наблюдается у до 25% пациентов.

2. Назначение кортикостероидов:

• большинство пациентов с АИП 1 типа положительно реагируют на терапию стероидами в виде улучшения состояния и снижения риска осложнений;
• отсутствие реакции на кортикостероиды в течение 4–6 недель может указывать на рак поджелудочной железы;
• назначение стероидов при АИП 3-го типа неэффективно.

3. Показания к терапии кортикостероидами:

• • • боль в животе или спине;
    • обструктивная желтуха или постоянно повышенный уровень ферментов печени в течение 3 недель и более на фоне IgG4-ассоциированного склерозирующего холангита;
    • признаки образования в поджелудочной железе, сохраняющиеся в течение более 4 недель;
    • прогрессирующая экзокринная или эндокринная недостаточность поджелудочной железы;
    • прогрессирующие поражения в других органах, связанные с влиянием другого IgG4-ассоциированного заболевания.

4. Особенности назначения стероидов:

• в качестве стартовой терапии обычно назначают преднизон 0,6–0,8 мг/кг/сут (обычно 20–40 мг/сут) на 1 месяц с оценкой ответа через 2–4 недели (положительный ответ определяется как уменьшение симптомов, снижение уровня IgG4 и положительные изменения по данным визуализации);
• спустя 1 месяц дозу преднизона снижают на 5 мг/сут еженедельно до поддерживающей дозы 2,5–5 мг/сут в течение 2–3 месяцев;
• пациентам с высоким риском рецидива поддерживающая терапия преднизоном в низких дозах назначается от 6 месяцев до 3 лет или пожизненно.

5. Факторы риска рецидива:

• АИП 1 типа;
• повышение уровня IgG4;
• поражение других органов.

6. Дополнительная терапия/терапия второй линии:

• азатиоприн (позволяет снизить дозу стероидов, но в качестве монотерапии неэффективен);
• ритуксимаб является терапией второй линии при АИП 1-го типа у пациентов с противопоказаниями к стероидам;
• колхицин и другие биологические добавки могут быть эффективны как в качестве лечения, так и поддерживающей терапии, в основном, при АИП 2-го типа.

Источник: Basyal B, Sharma M, Goosenberg E. Autoimmune Pancreatitis. [Updated 2025 Aug 11]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560769/.