Синдром гиперкортицизма (ГК), или синдром Кушинга, представляет собой клиническое состояние, вызванное длительным воздействием избыточного количества кортизола. ГК может быть результатом эндогенной гиперпродукции кортизола или экзогенного воздействия глюкокортикоидов. Различие между этими формами, а также своевременная диагностика и лечение, имеют решающее значение для предотвращения осложнений и повышения качества жизни пациентов.
Этиология и эпидемиология
Гиперкортицизм делится на эндогенные и экзогенные формы:
- Эндогенный ГК включает:
- АКТГ-зависимый ГК (например, болезнь Кушинга — гиперпродукция АКТГ гипофизом).
- АКТГ-независимый ГК (чаще всего аденомы или карциномы надпочечников).
- Редкие формы, такие как эктопический АКТГ-синдром.
- Экзогенный ГК — наиболее распространенная форма, обусловленная применением глюкокортикоидов в терапевтических целях.
Эпидемиологические данные варьируют, но болезнь Кушинга встречается у 1,2–25 случаев на миллион человек ежегодно. ГК чаще диагностируется у женщин, особенно в возрасте 25–45 лет.
Патофизиология
Ключевую роль в развитии гиперкортицизма играет гиперактивация гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой оси. Кортизол оказывает множественные эффекты:
- Повышает глюконеогенез и инсулинорезистентность.
- Подавляет иммунный ответ.
- Нарушает метаболизм костной ткани.
Длительное воздействие кортизола приводит к характерным клиническим проявлениям, включая мышечную слабость, ожирение, гипертонию и нарушения психоэмоционального состояния.
Клинические проявления
Характерные симптомы:
- Центральное ожирение с истончением конечностей.
- "Лунообразное" лицо, "бизоний горб".
- Атипичные стрии (широкие, багровые).
- Проксимальная мышечная слабость.
- Нарушение углеводного обмена (диабет, инсулинорезистентность).
- У женщин: гирсутизм, менструальные нарушения; у мужчин: снижение либидо, эректильная дисфункция.
Клинические признаки у детей включают замедление роста и избыточный вес.
Диагностика
Диагноз требует мультидисциплинарного подхода. Исследования включают:
- Скрининг:
- Слюнный кортизол (вечером).
- Экскреция свободного кортизола с мочой (24 часа).
- Ночной тест с 1 мг дексаметазона.
- Подтверждение диагноза: повторное тестирование при подозрении на перемежающийся ГК.
- Локализация источника:
- Уровень АКТГ в сыворотке.
- МРТ гипофиза или КТ надпочечников.
- Инферорный петрозальный синусный забор для локализации источника АКТГ
Лечение
- Консервативное:
- Снижение дозы экзогенных глюкокортикоидов.
- Медикаменты: кетоконазол, митотан, метирапон.
- Хирургическое:
- Удаление опухоли гипофиза (транссфеноидальная аденомэктомия).
- Адреналэктомия при АКТГ-независимых формах.
- Лучевая терапия может быть использована при рецидивирующей или неоперабельной патологии гипофиза
Прогноз и осложнения
Без лечения ГК связан с высокой смертностью, обусловленной сердечно-сосудистыми событиями и инфекциями. Успешное лечение приводит к улучшению большинства симптомов в течение 6–12 месяцев. Однако возможны остаточные изменения в плотности костной ткани и когнитивных функциях.
Гиперкортицизм — сложный синдром, требующий своевременной диагностики и мультидисциплинарного подхода. Обучение врачей и пациентов, ранняя диагностика и адекватное лечение способны существенно улучшить прогноз и качество жизни пациентов.
Источник: Uwaifo GI, Hura DE. Hypercortisolism. [Updated 2023 Jul 4]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551526/
