В январе 2025 года организация Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) опубликовала на своем сайте новое практическое руководство по оценке, ведению и лечению аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек (АДПБП). Документ, составленный на основе систематических обзоров литературы, предлагает научно обоснованные рекомендации по диагностике, уходу и лечению АДПБП для разных категорий пациентов.
Например, аномальное количество кист, выявленное во время скринингового УЗИ брюшной полости у взрослых из группы риска, может диагностировать или исключить АДПБП у пациентов с семейным анамнезом. МРТ и/или генетическое тестирование рекомендованы только в случаях неоднозначных результатов визуализации или атипичных признаков заболевания. Также отмечено, что АДПБП имеет неблагоприятный прогноз в случаях мутации PKD1, а также у пациентов мужского пола и лиц с ожирением или высоким потреблением соли. Для стратификации риска прогрессирования и развития почечной недостаточности рекомендуется использовать классификацию визуализации Майо (MIC), лучше на основе МРТ.
Всеобъемлющий характер руководства позволяет охватить и другие аспекты помощи пациентам с АДПБП: применение толваптана для замедления прогрессирования заболевания, вопросы трансплантации в случае развития ХБП, лечение гипертонии, боли в почках, инфекций кист печени, неразорвавшейся внутричерепной аневризмы и других внепочечных проявлений. Кроме того, затронуты вопросы помощи беременным и детям с АДПБП.
Один из авторов документа Висенте Э. Торрес, доктор медицины, доктор философии из клиники Майо в Рочестере, штат Миннесота, отметил: «Мы надеемся, что это руководство стандартизирует уход, улучшит клиническую практику и поможет снизить глобальное бремя ADPKD».
Torres VE, Ahn C, Barten TRM, et al. KDIGO 2025 clinical practice guideline for the evaluation, management, and treatment of autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD): executive summary. Kidney Int. 2025;107, 234-254. doi:10.1016/j.kint.2024.07.010