Муковисцидоз – это мультисистемное генетическое заболевание, которое поражает легкие, поджелудочную железу, печень и кишечник, существенно влияя на продолжительность и качество жизни. Распространенным и нередко опасным осложнением муковисцидоза является инфекция, причиной которой являются, в основном, бактерии и грибки.
В обновленном руководстве Европейского общества муковисцидоза (ECFS) содержатся рекомендации по диагностике и лечению инфекции при муковисцидозе.

Сбор образцов мокроты

1. Анализ мокроты на наличие инфекции необходимо брать при каждом посещении пациентом клиники и при каждом обострении респираторного заболевания. Предпочтителен образец мокроты, отхаркиваемой самостоятельно или индуцированной с помощью гипертонического солевого раствора и/или специальных упражнений.

2. У детей и взрослых, которые не могут откашливать мокроту самостоятельно, допустимо взятие проб из ротоглотки (мазок при кашле, отсасывание из ротоглотки или мазок из горла).

3. Отбор проб из нижних дыхательных путей с помощью бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) применим у пациентов с сохраняющимися симптомами, несмотря на проводимую терапию.

4. Индуцированное отхождение мокроты следует проводить не реже одного раза в год у больных муковисцидозом, которые не могут откашливать мокроту, даже при отсутствии симптомов инфекции.

Бактериальная инфекция при муковисцидозе

1. Антистафилококковая профилактика (например, флуклоксациллином) в течение первых 6 лет жизни способствует уменьшению числа детей, имеющих респираторные изоляты золотистого стафилококка (S. aureus). Нет никаких доказательств эффективности профилактического применения антибиотиков в отношении других возбудителей при муковисцидозе.

2. При любом обнаружении в мокроте синегнойной палочки (P. aeruginosa) необходима ее ранняя эрадикация. Подтверждена эффективность использования ингаляционного раствора тобрамицина в течение 28 дней или ингаляций колистина в комбинации с пероральным ципрофлоксацином до 3 месяцев.

3. Выбор антибиотика при выявлении других возбудителей определяется национальными руководствами, переносимостью препаратов пациентом и возможным риском побочных эффектов.

4. Диагностика инфекционного осложнения, вызванного НТМБ, у людей с муковисцидозом может быть осложнена наличием симптомов основного заболевания и признаков хронической инфекции, вызванной другими патогенами.

5. Перед началом лечения НТМБ рекомендуется определить восприимчивость инфекции к назначаемым препаратам. Лечение включает комбинации противомикробных препаратов в течение, как минимум, 12 месяцев после первого отрицательного анализа под контролем токсичности.

Грибковая инфекция при муковисцидозе

1. Основной возбудитель грибковой инфекции при муковисцидозе – Aspergillus fumigatus. Поражение легких в этом случае может проявляться как колонизация и сенсибилизация аспергиллами, аспергиллезный бронхит, аллергический бронхолегочный аспергиллез (АБЛА) и редко аспергиллома.

2. АБЛА является распространенным осложнением у людей с муковисцидозом и характеризуется кашлем, хрипами, изменениями на рентгенограмме грудной клетки или КТ и повышенным образованием мокроты.

3. Диагностика АБЛА основана на повышенном общем IgE (обычно >1000 МЕ/мл), положительных кожных пробах, обнаружении сывороточных IgE и IgG-антител к Aspergillus и данных КТ. Диагноз АБЛА следует рассматривать у пациентов с клиническим ухудшением, не отвечающим на терапию антибиотиками.

4. Лечение AБЛA включает пероральные кортикостероиды в комбинации с противогрибковой терапией или без нее. Появились данные в поддержку использования анти-IgE-терапии (омализумаб и другие биопрепараты).

5. Рекомендуется ежегодный скрининг общего сывороточного IgE у пациентов с муковисцидозом для выявления риска развития АБЛА.

Источники:
1. National Guideline Alliance (UK). Cystic Fibrosis: Diagnosis and management. London: National Institute for Health and Care Excellence (NICE); 2017 Oct 25. PMID: 29106796.
2. Burgel, Pierre-Régis et al. Standards for the care of people with cystic fibrosis (CF); recognising and addressing CF health issues. Journal of Cystic Fibrosis, 2024. Volume 23, Issue 2, 187-202.