Антифосфолипидный синдром представляет собой аутоиммунное нарушение, связанное с тромбозом вен, артерий и/или микрососудистого русла и/или акушерской патологией в сочетании с антифосфолипидными антителами (АФЛ). АФС может быть первичным, то есть возникать изолированно, или вторичным вследствие других аутоиммунных заболеваний, прежде всего, системной красной волчанки и ревматоидного артрита.

Диагностика антифосфолипидного синдрома должна быть основана на тщательной клинической оценке с исключением других причин тромбоза или заболеваний во время беременности и точной интерпретации результатов лабораторных исследований с учетом их ограничений.

Принципы диагностики

1. Принципы клинической диагностики:

• для постановки диагноза АФС должен быть хотя бы один постоянный (с интервалом не менее 12 недель) положительный результат теста на антифосфолипидные антитела на фоне тромбоза, вызванного незначительным фактором риска или патологией беременности;
• в рутинной клинической практике рекомендуется использовать обновленные классификационные критерии Саппоро, при этом последние критерии ACR/EULAR больше подходят для пациентов, участвующих в научных исследованиях.

2. Лабораторное тестирование на АФЛ рекомендовано:

• пациентам с венозной тромбоэмболией при отсутствии основных факторов риска;
• пациентам моложе 50 лет с артериальным тромбозом при отсутствии других сосудистых факторов риска;
• беременным женщинам, состояние которых соответствуют клиническим критериям акушерского АФС;
• всем взрослым пациентам с системной красной волчанкой, особенно с неблагоприятным анамнезом беременности или артериальных/венозных тромботических событий. В случае положительного результата необходимы повторные подтверждающие анализы (не менее чем через 12 недель).

3. Лабораторное тестирование на АФЛ не рекомендовано:

• пациентам с венозной тромбоэмболией на фоне с обратимого фактора риска (хирургическое вмешательство, иммобилизация и активный онкологический процесс);
• пациентам, получающим антикоагулянтную терапию (в отношении волчаночного антикоагулянта);
• пациентам с острым заболеванием или в течение 3 месяцев после острого тромботического события (в отношении волчаночного антикоагулянта).

4. Дополнительно:

• при каждом введении местного анестетика пациентам с АФС следует проводить контрольные исследования ПТВ, АЧТВ и уровня фибриногена по Клаусу;
• подтвердить наличие волчаночного антикоагулянта можно только после проведения двух тестов с разными методологическими принципами (для пациентов, не принимающих антикоагулянтные препараты, следует выбирать методики DRVVT и APTT.
• перед началом терапии антагонистами витамина К следует оценить исходное ПТВ, и при его удлинении необходимо повторить исследование с использовать альтернативного реагента;
• измерение ПТВ методом экспресс-диагностики («point-of-care») для пациентов с АФС имеет смысл только в случае как минимум трех парных результатов и лабораторного подтверждения.

Источник: Deepa J. Arachchillage, Sean Platton, Kieron Hickey, Justin Chu, Matthew Pickering, Peter Sommerville, Peter MacCallum, Karen Breen, the BSH Committee. Guidelines on the investigation and management of antiphospholipid syndrome. BJHaem, Vol. 205, Issue 3,

September 2024, pp. 855-880, https://doi.org/10.1111/bjh.19635.