Синдром или болезнь Дьелафуа (exulceratio simplex, цирсовидная аневризма) представляет собой язвенное поражение слизистой желудочно-кишечного тракта, которое может стать причиной внутренних кровотечений (до 5% всех случаев). Чаще всего язва локализуется на малой кривизне и в теле желудка (67%), реже на дне (25%). Вторым по частоте местом поражения является двенадцатиперстная кишка с преимущественной локализацией в луковице (более половины случаев). В Annals of Medicine and Surgery был описан случай желудочно-кишечного кровотечения, связанного с дуоденальным расположением язвы Дьелафуа.

Описание клинического случая

73-летний мужчина был госпитализирован в отделение хирургии с гипотонией, выраженной бледностью, тахикардией и рвотой кровью. В анамнезе у него была хроническая обструктивная болезнь легких, артериальная гипертензия и терминальная стадия почечной недостаточности. Он не страдал кислотозависимой язвенной болезнью, хроническими заболеваниями печени, не принимал НПВС, антиагрегантные или антикоагулянтные препараты. Лабораторно были выявлены гемоглобин 5,5 г/дл и гематокрит 22%, другие гематологические и биохимические показатели были в пределах нормы.

После реанимационных мероприятий (инфузии жидкости, плазмы и переливания крови) ему была проведена эзофагогастродуоденоскопия, которая выявила активное кровотечение в луковице двенадцатиперстной кишки. Его источником было язвенное поражение слизистой оболочки размером в несколько миллиметров без признаков местного воспаления или пептических поражений. После инъекции адреналина, электрокоагуляции и применения гемоклипс кровотечение продолжалось. С учетом нестабильной гемодинамики было решено выполнить трансартериальную эмболизацию кровоточащего сосуда.

Пациенту была выполнена экстренная лапаротомия и продольная дуоденотомия, после чего в луковице двенадцатиперстной кишки была обнаружена крупная пульсирующая артериола, приподнятая над слизистой оболочкой в просвете кишечника (рис 1). Характеристики поражения позволили предположить язву Дьелафуа с локализацией в двенадцатиперстной кишке. Кровотечение было остановлено с помощью перевязки сосудов.

Рис. 1. Дуоденотомия: пульсирующая артериола поднимается от слизистой оболочки и открывается в просвет луковицы двенадцатиперстной кишки.

У пациента через 48 часов после операции гемоглобин поднялся до 10,2 г/дл, гематокрит до 29%. У него не было кровотечения или осложнений в послеоперационном периоде, и он был выписан через 8 дней после операции.

Выводы авторов исследования

Диагностика болезни Дьелафуа внежелудочной локализации может быть затруднена из-за небольшого размера и нетипичного расположения язвы. Ключом к диагностике являются повышение осведомленности специалистов, а также тщательная и ранняя эндоскопическая оценка после кровотечения. Остановить кровотечение с помощью эндоскопического вмешательства иногда невозможно, поэтому обычно требуется экстренная операция, особенно в условиях нестабильной гемодинамики. В данном случае кровотечение было остановлено путем перевязки кровоточащего сосуда, что позволило избежать более серьезных осложнений у пациента.

Справочная информация

Формирование язвы Дьелафуа связано с аномальным строением подслизистой артериолы и ее близким расположением к базальной мембране слизистой оболочки. Хроническое травмирование слизистой приводит к развитию эрозий и разрыву сосуда, что внешне выглядит как участок повреждения диаметром от 2 до 5 мм. Характерны поверхностные повреждения, не затрагивающие мышечный слой, и отсутствие признаков воспаления, связанного с воздействием кислоты. Предрасполагающим фактором считают возрастную атрофию слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, также обсуждается роль алкоголя и прием НПВП. У пациентов обычно нет никаких симптомов до появления острого и обильного желудочно-кишечного кровотечения в виде кровавой рвоты, мелены или ректального кровотечения. Хроническое желудочно-кишечное кровотечение наблюдается редко.

Язва Дьелафуа обычно диагностируется с помощью эндоскопического обследования. При локализации поражения в кишечнике в 18% случаев диагноз может быть подтвержден только после лапаротомии. Эндоскопическая гемостатическая терапия включает введение адреналина, склерозирующего вещества, использование монотерапии термическим зондом, механический гемостаз. Если эндоскопическое лечение неэффективно (в 10% случаев), показано хирургическое лечение в виде лигирования сосудов, антродуоденэктомии или дуоденэктомии с сохранением поджелудочной железы.

Источник: Pessia Beatrice, Romano Lucia, Giuliani Antonio, Gizzonio Domenico, Schietroma Mario, Carlei Francesco, Pietroletti Renato, Rare case of upper gastrointestinal bleeding: Dieulafoy’ s lesion of duodenum. A case report, Annals of Medicine and Surgery,

Volume 45, 2019, Pages 19-21, https://doi.org/10.1016/j.amsu.2019.07.022