ПДД – редкое заболевание, которое обычно проявляется в виде отечности в проксимальных межфаланговых и иногда пястно-фаланговых суставах. Заболевание чаще поражает молодых мужчин. Его этиология до конца не изучена, но считается, что причиной является механическая травма. ПДД обычно диагностируется клинически после исключения ревматологических и других сходных по симптоматике заболеваний. В журнале A Rare Case in Rheumatology Clinical Practice был описан клинический случай ПДД у молодого мужчины, который до этого получал терапию метотрексатом из-за ошибочного диагноза ревматоидного артрита.
Описание клинического случая
Пациент 22 лет обратился в клинику с жалобами на припухлость 3-го проксимально-фалангового сустава правой кисти в течение последних 2,5 лет. Ранее ему был диагностирован ревматоидный артрит и назначен метотрексат, прием которого пациент прекратил собственному желанию, поскольку не замечал никаких изменений. У него не было болей в суставах рук, утренней скованности и ночных болей. Проведенные обследования ничего не выявили. Пациент также отрицал псориаз или ревматологические заболевания у близких родственников, но имел привычку дергать пальцы. В процессе осмотра была обнаружена отечность вокруг 3-го и 4-го проксимально-фаланговых суставов (ПМФС) на обеих руках (более выраженная вокруг 3-го правого ПМФС). Болезненность при пальпации отсутствовала, объем движений был полным (рис. 1).
Рисунок 1. Изображение кистей рук пациента с симметричной отечностью вокруг ПМФС 3-4 пальцев.
Результаты лабораторных исследований (общий анализ крови и мочи, печеночные и почечные пробы, СОЭ, уровень С-реактивного белка и тиреотропного гормона были в норме. Также не были обнаружены маркеры гепатита, антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор, антитела к циклическому цитруллинированному пептиду. На рентгенограмме в прямой проекции наблюдался отек околосуставных мягких тканей, но склероз, сужение суставной щели, эрозии или периостальная реакция отсутствовали (рис. 2).
Рисунок 2. Рентгенограмма кистей рук, показывающая отек мягких тканей вокруг межфаланговых суставов без сужения суставной щели и признаков эрозии.
УЗИ ПМФС не показало признаков воспаления. На МРТ было обнаружено утолщение подкожной ткани без каких-либо признаков синовиита (рис. 3).
Рисунок 3. МР-изображение кисти, демонстрирующее отечность мягких тканей вокруг 3-го и 4-го межфаланговых суставов без других отклонений
У пациента была заподозрена ПДД. Для уточнения диагноза ему была проведена биопсия латеральной поверхности 3-го ПМФС правой руки, которая показала гиперкератоз и избыточное накопление коллагена (рис. 4).
Рисунок 4. Образец биопсийного материала с гиперкератозом и накоплением коллагена (H&E, ×100).
После оценки клинических, лабораторных, радиологических и биопсийных данных был подтвержден диагноз ПДД – невоспалительного заболевания с доброкачественным течением. Лечение не проводилось, но пациенту посоветовали отказаться от привычки дергать пальцы и обратиться в психиатрическую клинику для консультации.
Выводы авторов
Пахидермодактилия – редкое доброкачественное заболевание невоспалительной этиологии. Оно сопровождается отечностью в области ПМФС, поэтому дифференциальная диагностика должна учитывать ревматологические заболевания, в первую очередь, ревматоидный артрит. Важными характеристиками в этом случае являются сохранение функции пальцев, отсутствие двигательных ограничений, утренней скованности и отклонений в лабораторных и визуализирующих исследованиях. Своевременное распознавание заболевания позволяет избежать лишних вмешательств и, что важнее, неправильного лечения.
Справочная информация
ПДД впервые была описана в 1973 году. На сегодняшний день в литературе было представлено около 150 случаев заболевания. Для него характерна отечность мягких тканей больше в латеральной части проксимальных межфаланговых суставов 2–4-го пальцев. ПДД встречается примерно в 4 раза чаще у мужчин, в первую очередь, у подростков мужского пола. Также были описаны семейные случаи заболевания. Хотя этиология болезни до конца не изучена, механическая травма стала провоцирующим фактором у 44% пациентов. Постоянное вытягивание и фиксация пальцев может наблюдаться у представителей некоторых профессий (спортсмены, музыканты, пользователи компьютеров, сельскохозяйственные рабочие), а также у лиц с синдромом Аспергера и обсессивно-компульсивным расстройством.
Дифференциальная диагностика ПДД включает ревматологические заболевания (ювенильный идиопатический и ревматоидный артрит), болезни костей (spina ventosa или туберкулезный дактилит, пахидермотопериостоз) и кожи (подушечки Гаррода, гранулема инородного тела), а также генетические причины, такие как болезнь Тиманна. Выделяют 5 подтипов ПДД: а) классический (поражает несколько суставов и возникает из-за повторных микротравм; б) локализованный (поражает только один сустав); в) трансградиентный (поражает тыльную поверхность кисти и область пястно-фаланговых суставов); г) семейный и д) форма, связанная с туберозным склерозом.
У пациентов с ПДД нет никаких изменений в лабораторных анализах. Рентгенография и МРТ могут показать только отек мягких тканей. С помощью гистопатологического исследования кожи в области сустава обычно обнаруживают гиперкератоз и акантоз эпидермиса, утолщенные коллагеновые пучки и повышенное содержание фибробластов в дерме. Структура коллагеновых волокон неоднородна, а их диаметр уменьшен. Также увеличено количество коллагена 3 и 5 типа. Иногда отмечается скопление муцина в интерстиции и уменьшение объема эластичных волокон.
Универсального варианта терапии ПДД не существует. Возможно, пациентам стоит избегать механической стимуляции мефаланговых суставов. В некоторых случаях наблюдалось улучшение после перорального приема траниласта (противоаллергического препарата, который подавляет синтез коллагена), инъекций триамцинолона в пораженные участки и хирургического удаления фиброзно-измененных тканей.
Источник: Enginar AÜ, Demir AN, Sezer İ, Çevikol C. A Rare Case in Rheumatology Clinical Practice: Pachydermodactyly. Istanbul Med J. 2019 Jul;20(4):360-362. doi:10.4274/imj.galenos.2019.29053.
